La sindrome di Klippel-Trenaunay è una rara malformazione congenita caratterizzata dalla triade rappresentata da varici, malformazioni dei capillari cutanei e ipertrofia dell’osso e del tessuto molle.
Al momento non sono disponibili trattamenti adeguati per questa sindrome.

E’ stato eseguito uno studio retrospettivo su 1.929 pazienti afferenti alla Congenital Vascular Malformation Clinic del Samsung Medical Center presso la Sungkyunkwan a Seoul ( Corea ) nel periodo 1995-2006.
Di questi pazienti, 87 ( 47 di sesso maschile e 40 di sesso femminile ) hanno incontrato i criteri diagnostici per sindrome di Klippel-Trenaunay, e sono state studiate le manifestazioni cliniche e I decorsi.

La durata media del follow-up è stata di 35.4 mesi.

La localizzazione più frequente della malattia ha riguardato gli arti inferiori.

La scleroterapia e l’intervento chirurgico sono stati eseguiti, rispettivamente, in 20 e 34 pazienti, mentre in 14 pazienti sono state eseguite entrambe le procedure.

Il trattamento conservativo, quale l’utilizzo di calze a compressione graduata o il bendaggio, è stato applicato a 44 pazienti.

Sono stati esaminati più in dettaglio 26 pazienti, che sono stati suddivisi in 3 gruppi ( migliorati, invariati, peggiorati ). Il miglioramento clinico è stato osservato in alcuni di questi 26 pazienti che sono stati sottoposti a trattamento attivo.

Dallo studio è emerso che il trattamento attivo con approccio multidisciplinare può migliorare i sintomi dei pazienti con sindrome di Klippel-Trenaunay. ( Xagena_2010 )

Jung S-M et al, Chirurgia 2010; 23: 103-106



Link: MedicinaNews.it

Chiru2010 Cardio2010