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Trattamento della sarcoidosi renale: Mizoribina

La sarcoidosi è una malattia sistemica ad eziologia sconosciuta che è caratterizzata da infiammazione granulomatosa non-caseosa cronica con distruzione tessutale. Nei ...
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Granulomatosi di Wegener refrattaria al trattamento in pediatria: Rituximab

Ricercatori del Stony Brook University Medical Center a New York negli Stati Uniti, hanno descritto il caso pediatrico di granulomatosi ...
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Sindrome di Hunter: risposta precoce a Idursulfasi in un bambino di 3 anni

Medici dell’ospedale materno-infantile Infanta Cristina a Badajoz in Spagna, hanno riportato il caso di un bambino dell’età di 3 anni, ...
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Miocardite a cellule giganti: terapia di immunosoppressione

La miocardite a cellule giganti è una rara malattia ad esito altamente fatale. Ricercatori della Mayo Clinic a Rochester negli Stati ...
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Porpora trombocitopenica immune: approvato negli Stati Uniti Nplate

L’FDA ( Food and Drug Administration ) ha approvato Nplate ( Romiplostim ), il primo prodotto che stimola direttamente il ...
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Terapia dell’ipofosfatemia X-linked: Crysvita

Crysvita è un medicinale usato per il trattamento dell’ipofosfatemia X-linked, un disturbo ereditario caratterizzato da bassi livelli di fosfato nel ...
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Terapia dell’ipofosfatemia X-linked: Crysvita

Crysvita è un medicinale usato per il trattamento dell’ipofosfatemia X-linked, un disturbo ereditario caratterizzato da bassi livelli di fosfato nel ...
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Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica: trattamento con Gamunex

L’FDA ( Food and Drug Administration ) ha approvato un prodotto a base di immunoglobuline, denominato Gamunex, per il trattamento ...
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Cellule esprimenti huntingtina mutata: il trattamento con Rosiglitazone previene la disfunzione mitocondriale

Gli agonisti PPAR sono impiegati come farmaci anti-iperglicemici nel trattamento del diabete mellito non-insulino dipendente. C’è anche evidenza che gli attivatori ...
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Corea nella malattia di Huntington: trattamento con Xenazine

L’FDA ( Food and Drug Administration ) ha approvato Xenazine ( Tetrabenazina ) nel trattamento della corea nei pazienti affetti ...
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Angioedema ereditario: nuove terapie

L’angioedema ereditario è causata dalla deficienza del C1 inibitore. Questa condizione è il risultato di un difetto del gene che ...
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Trattamento della sindrome di Hunter con Elaprase

Idursulfasi è il principio attivo di Elaprase, un prodotto che trova indicazione nel trattamento di lungo periodo dei pazienti con ...
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Malattia di Anderson-Fabry: terapia di sostituzione enzimatica con Agalsidasi alfa

La malattia di Anderson-Fabry è un raro disordine causato da accumulo lisosomiale dei glicosfingolipidi che può interessare tutti gli ...
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La Flecainide sopprime la tachicardia ventricolare bidirezionale e reverte la cardiomiopatia indotta dalla tachicardia nella sindrome di Andersen-Tawil

La tachicardia ventricolare bidirezionale, sebbene sia una rara aritmia nella popolazione generale, è frequentemente osservata nei pazienti con sindrome di ...
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Switching da Imiglucerasi ad Isofagomina nei pazienti con malattia di Gaucher

Nel corso del Medical Genetics Annual Meeting a Phoenix negli Stati Uniti, sono stati presentati i risultati di uno studio ...
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La terapia intensiva migliora l’outcome nell’istiocitosi a cellule di Langherans multisistema

L’istiocitosi a cellule di Lanherans ( LCH ) multisistema è associata ad alta mortalità quando i pazienti hanno un coinvolgimento ...
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Arcalyst nel trattamento delle sindromi periodiche associate alla criopirina

L’FDA ( Food and Drug Administration ) ha approvato Arcalyst ( Rilonacept ), un bloccante interleuchina-1 per il trattamento di ...
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Fabrazyme nel trattamento dei pazienti affetti da malattia di Fabry

Fabrazyme è una soluzione per infusione endovenosa, che contiene come principio attivo Agalsidasi beta. Fabrazyme viene utilizzato per trattare pazienti affetti ...
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Emofilia grave: profilassi versus trattamento episodico per la malattia articolare nei giovani

Non sono conosciuti metodi efficaci per prevenire l’artropatia nell’emofilia grave. Pertanto è stato effettuato uno studio su ragazzi giovani con ...
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L’FDA ha approvato Kuvan nel trattamento della fenilchetonuria

L’FDA ( Food and Druug Administration ) ha approvato Kuvan ( Sapropterina ) nel rallentamento degli effetti di un raro ...
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Malattia di Gaucher di tipo I stabilizzata: Miglustat può rappresentare un’efficace terapia di mantenimento

La terapia enzimatica sostitutiva ( ERT ) con Imiglucerasi ( Cerezyme ) riduce l’epatosplenomegalia e migliora i parametri ematologici ...
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Emofilia: la profilassi con fattore VIII ricombinante può prevenire i danni articolari e ridurre le emorragie

Non sono note strategie efficaci per prevenire l’artropatia nell’emofilia grave. Bambini con grave emofilia di tipo A sono stati assegnati in ...
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Emoglobinuria parossistica notturna: l’FDA ha approvato Soliris

L’FDA ( Food and Drug Administration ) ha approvato Soliris ( Eculizumab ). Soliris è la prima terapia approvata per ...
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Sindrome di Eisenmenger: il Bosentan migliora la capacità d’esercizio e l’emodinamica

Lo studio BREATHE-5 ( Bosentan Randomized Trial of Endothelin Antagonist Therapy-5 ) ha valutato l’effetto del Bosentan ( Tracleer ) ...
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Elaprase nel trattamento della sindrome di Hunter

L’FDA ( Food and Drug Administration ) ha approvato Elaprase ( Idursulfase ), il primo prodotto per il trattamento della ...
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Tetratiomolibdato nel trattamento della malattia di Wilson

Uno studio ha confrontato il Tetratiomolibdato con la Trientina nel trattamento dei pazienti con presentazione neurologica della malattia di Wilson. Hanno ...
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Fattore VIII ricombinante nella formulazione con saccarosio per i bambini non-trattati o minimamente trattati con emofilia A grave

La sicurezza e l'efficacia di una formulazione con saccarosio di Fattore VIII ricombinante ( rFVIII-FS; Kogenate FS ) è stata ...
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Amaurosi congenita di Leber: terapia in un modello murino

L’amaurosi congenita di Leber è caratterizzata da grave perdita della vista alla nascita. Si ritiene che la causa della malattia ...
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Gli steroidi riducono il rischio di danno cardiaco nei bambini con malattia di Kawasaki

Gli steroidi, quando aggiunti al trattamento standard, riducono in modo significativo il rischio di sviluppare un danno cardiaco nei bambini ...
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Trattamento della fibrosi cistica: PTC124

PTC124 è un nuovo farmaco in valutazione clinica nel trattamento dei difetti genetici da mutazioni non-senso. Le mutazioni non-senso ...
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